駐報全媒體記者  王捷  通訊員  魏麗

28歲的患者小董，患有馬凡氏綜合征，近日突發急性A型主動脈夾層，危急時刻，駐馬店廣濟心血管病醫院（武漢亞洲心臟病醫院豫南醫院）在患者費用不到位的情況下，開通綠色通道緊急施救，號召全院職工踴躍捐款。市中心血站聯合兄弟地市血站提供用血保障。最終，患者轉危為安。

馬凡氏綜合征是一種先天性遺傳性疾病，心血管病變是馬凡氏綜合征的主要致死原因，并發癥之一便是極為兇險的主動脈夾層。小董是一名酒店服務員，身高1.83米、四肢修長，這天中午，小董正在服務顧客，背部突然傳來撕裂般的劇痛。同事緊急將他送往附近醫院，檢查懷疑為主動脈夾層，建議立即轉院。

小董被緊急轉入駐馬店廣濟心血管病醫院后，該院心臟中心主任宋杰一眼捕捉到關鍵細節：患者雙手下垂過膝、手指腳趾細長、上半身明顯長于下半身——這正是馬凡氏綜合征的典型體態。“這是一種常染色體顯性遺傳疾病。”宋杰說，約80%的馬凡氏綜合征患者伴有先天性心血管畸形，動脈壁脆弱如“豆腐渣工程”，極易引發主動脈瘤或夾層。而小董確診的急性A型主動脈夾層，堪稱心血管疾病中的“超級殺手”，發病48小時內死亡率每小時遞增1% - 2%，唯有爭分奪秒手術，才能與死神搶時間。

更令人揪心的是，小董的母親因主動脈夾層離世，妹妹同樣患病。面對高額手術費用，這個沒有醫保，沒有存款的家庭，陷入了深深的絕望。“不能讓悲劇重演！”該院了解到小董的困境后，果斷決定“先救命”，第一時間開通綠色通道，啟動多學科會診。同時，全院發起愛心募捐，醫護人員、后勤職工紛紛慷慨解囊。

然而，危機卻接踵而至。術前檢查發現小董血小板數量嚴重不足，這對血管縫合手術來說極為危險，隨時可能因大出血危及生命。為保證手術用血，市中心血站迅速行動，緊急聯系周邊兄弟血站進行血液調配。經過一番多方協調與努力，最終，從信陽市中心血站傳來了令人振奮的好消息。當晚，成功取到寶貴的血小板。

無影燈下，宋杰帶領團隊在毫米級的薄壁血管上完成“零滲漏”縫合。經過快速精準的操作，手術順利完成。術后，小董被轉入綜合重癥監護室，團隊24小時嚴密監測，確保生命體征平穩。

宋杰表示，有“馬凡”體征的患者及直系親屬應常規做心臟大血管方面的篩查。如果發現主動脈增粗、瘤變，應及時干預，避免出現主動脈夾層。建議盡早到專業醫療機構進行治療，實施主動脈根部替換術不僅效果確切，還能保留自身主動脈瓣，免去患者術后長期抗凝的風險，能大大提高生活質量。另外，馬凡氏綜合征患者殘余的主動脈仍可能會進一步擴張，有再次手術的可能，因此，做過主動脈夾層手術后應規范復診。